Аралас дистрофиялар дегеніміз – зат алмасу өзгерістерінің морфологиялық белгілері ағзаның паренхимасы мен стромасында бірдей көрінуін аталады. Аралас дистрофиялар күрделі белоктар және минералдар алмасуының бұзылуы кезінде пайда болады.
Күрделі белоктарға:
эндогенді (хромопротеидтер) пигменттер
протеиногенді (нуклеопротеидтер)
липидогенді пигменттер жатады.
ЭНДОГЕНДІ ПИГМЕНТТЕР (ХРОМОПРОТЕИДТЕР) АЛМАСУ БҰЗЫЛЫСТАРЫ
Эндегенді пигменттер адам организмінде синтезделіп, ағза мен тіндерге белгілі бір түс беретін химиялық күрделі зат болып табылады. Құрылымы бойынша (грекшеде chroma – түс, бояу +протеид), боялған белок болып табылады.
Атқаратын қызметі:
оттегіні тасымалдау және қорландыру, және тыныс алу (гемоглобин, цитохром, миоглобин, липофусцин)
ультрафиалет сәулелерінің әсерінен қорғау – меланин
биологиялық белсенді заттарды синтездеу: энтерохромоффинді жасушалардың гранулалы пигменті
сөлдер - өт
микроэлементтерді тасымалдау және алмасуы – церулоплазмин, ферритин, гемосидерин
витаминдер – липохромдар ж.т.б.
ЖІКТЕЛУІ
Тегіне байланысты 3 топқа бөлінеді:
гемоглобиногенді, гемоглобиннен түзілетін әртүрлі заттар;
протеиногенді немесе тирогиногенді, тирозин белогының алмасу бұзылыстарыныан түзілген заттар
липидогенді немесе липопигменттер, май алмасуынан пайда болған заттар.
Пигменттің мөлшеріне байланысты:
мөлшері көбеюі мүмкін
азаюы мүмкін
толық жойылуы мүмкін
Үрдістің таралуына байланысты:
жалпы
жергілікті
Этиологиялық фактор
- тұқым қуалайды
- жүре пайда болған
-біріншілік, өз алдына пайда болған аурулардың морфологиялық субстраты болып табылады
- екіншілік, әртүрлі сырқаттардан және патологиялық жағдайлардан, кейін дамиды
Көбінесе гиперпигментациялық жағдай, қалыпта кездесетін пигменттердің мөлшерден тыс жиналуынан пайда болады, ал кейде тек патологиялық жағдайда кездесетін пигменттер ғана жинала бастайды.
ГЕМОГЛОБИНОГЕНДІ ПИГМЕНТТЕР
Бұл пиг менттер гемоглобиннің ағзадағы алмасуы кезінде пайда болады.
Физиологиялық жағдайда: гемосидерин, ферритин, билирубин пайда болады.
Тек қана патологиялық жағдайда: гематоидин, гематин, порфирин.
Ферритин, гемосидерин – ішектен сіңген темірден де синтезделеді.
ГЕМОГЛОБИН – простетикалық тобы темірлі порфиринді кешен гемнен тұрады. белокты бөлігі әрқайсысы 140 аминқышқылдарынан тұратын қос полипептидті (а және б) тармақтар құралған.
Маңызы оттегі тасымалдау құрамындағы темірге байланысты.гемоглобиннің алмасуы эритроциттермен тығыз байланысты. физиологгиялық гемолиз сүйек кемігінде, көк бауырда, бауырда орын алады.Осы ағзалардың макрогистиоцитарлы жүйесінде ферритин, гемосидерин және билирубин түзіледі.
ФЕРРИТИН – темірлі бнлок, құрамында апоферритин белогы және үш валентті темір атомы бар. Ферритиннің 20 дейінгі изоферритині белгілі.
- оның құрамына кіретін апоферритиннің түрленуіне Н-, Л- НЛ- бірліктері;
-пигменттің пайда болуына анаболикалық – ішектен сіңірілген темірден пайда болуы, немесе катаболикалық – гемолизденген эритроциттерден пайда болуы;
- кездесу орнына байланысты қан сары суында – НЛ феритин, бауыр мен көк бауырда – Л- ферритин.
Құрамындағы оттегігнің маңызы зор. Оттегі бар жерде ферритин екі валентті темірден түзіледі де құрамында көптеген SS-топшалары болады. Гипоксиялық жағдайларда вазопараличтік әсерін көрсететін SH-ферритин түзіледі. Ферритин темір алмасуындағы негізгі пигмент болып табылады. Темірдің бос атомдары организмге токсинді әсер көрсетеді. темір ферритин түрінде 30 пайызы қорланады, 0,1 пайызы ғана жаратылады. ферритин барлық ағзаларда болады. Ішектен және бала жолдасына темірді тасымалдайды. трансферринмен темірдің байланысында медиатор болып табылады.
Ферритинді тіндерде Клочков әдісі бойынша кадмий сульфатымен анықтайды. Антисывороткалардың көмегімен иммуногистохимиялық жолмен анықтайды. практикада берлинский лазурьдің түзілу реакциясы бойынша немесе Перлс реакциясымен анықталады.
ГЕМОСИДЕРИН – ферритиннің полимерлі түзілімі. химиялық құрамы бойынша темірдің жасушалардағы мукопротеидтермен байланысқан темірдің коллоидты гидроксиді болып табылады. қалыпты жағдайда гемосидерин көк бауырдың, лимфа түйіндерінің,бауыр, сүйек кемігінің ретикулярлы және эндотелиальді жасушаларынад түзіледі. гематоксилин және эозин бояуында жасушалар цитоплазмасынад қоңыр түсті болып көрінеді. Перлс реакциясы бойынша – жасыл-көк түсті түйіршіктер ретінде көрінеді. Гемосидерин жасуша ішілік пигмент. Оның синтезі сидеробласттарда, арнайы органеллаларда - сидеросомаларда жүреді. Кей жағдайларда сидеробласттарда пигменттің мөлшері өте көбейіп сидеробласттарды бұзып сыртқа бос күйде жатады. Осы кезде макрофагтармен жұтылады. ол макрофагтарды сидерофагтар деп атаймыз. Макрофагтар цитоплазмасында сидеросомдар кездеспейді.
Гемосидероз: жалпы және жергілікті.
Жалпы гемосидероз қан тамыр ішілік қанның ыдырау үрдістері кезінде пайда болады (анемия, гемобластоздар, қайталамылы сүзек, бруцеллез малярия, басқа қан топтарын құйғанда) т.б. Бұл кезе ішкі ағзалардың түсі тот басқан түске енеді, сидерофагтар көптеп пайда болады.
Гемохроматоз – біріншілік немесе тұқым қуалаушы және екіншілік, жүре пайда болған болады. Доминатты-аутосомды түрде тұқым қуалайды. жіңішке ішектегі ферменттердің бұзылыстары әсерініен темір көптеп сіңіріледі. Эритроциттердегі темір алмасуы бұзылмайды. организмдегі темір мөлшері бірнеше есеге артады. Бауырда. ұйқы безінде, эндокринді юбездерде, жүректе, сілекей және тер бездерінде, ішектің кілегі қабатында, көздің торлы қабатында, синивиальді қабықшаларда гемохроматоз дамиды. Осымен қатар организмде ферритин мөлшері де көбейеді. теріде, көздің торлы қабатындамеланнин мөлшері артадлы. клиникалық симптомдары ретінде терінің қола тәрізді боялуын, қантты диабет, бауырдың пигментті циррозын және пигментті кардиомиопатия дамуы мүмкін.
Екіншідлік гемохроматоз – ферментті жүйенің жүре пайда болу ақаулары. Тағаммен темірдің мөлшерден көп түсуі- темір препараттырын қолданғанда, асқазанның резекциясы кезінде, созхылмалы алкоголизм, қанды көп рет құйю, гемоглобинопатиялар. Екіншілік гемохроматоз кезінде темірдің мөлшері тек қана тіндерде ғана емес қан құрамында да артады.
Жергілікті гемосидероз – Эритроциттердің қан тамырдан тыс ыдырауынан дамиды. экстраваскулярлы гемолиз. Сидеробласттар ррлін жергілікті лейкоциттер, гистиоциттер, ретикулярлы жасушалар, эндотелий, эпителий атқарады. Сидерофагтар сол жерде ұзақ уақыт бойы сақталып тұруы мүмкін немесе жергілікті лимфа тамырлары арқылы регионарлы лимфпа түйініне барып сол жерді қара түске бояйды.
